Memorial Şişli Hospital Oddział Chirurgii Mózgu, Rdzenia Kręgowego i Nerwu Eksperci udzielili informacji na temat leczenia kraniostozy u niemowląt.
Czaszka składa się z 5 kości, które są połączone nieruchomymi stawami zwanymi „szwami”. Te kości są oddzielone od siebie u noworodka. Szwy pozostają otwarte do wieku jednego roku, aby mózg mógł prawidłowo rosnąć. W ten sposób czaszka nabiera kształtu zgodnie z rozwojem mózgu w pierwszym roku życia, kiedy mózg rozwija się najszybciej, oraz w dzieciństwie.
Jak jest tworzony?
W stanie zwanym kraniosynostozą, który występuje w wyniku wczesnego zrostu niektórych kości czaszki, następuje upośledzenie wzrostu czaszki. Strona wcześnie gotującej się kości nie może się rozwinąć. Oprócz deformacji, która występuje, w rozwijającym się mózgu występuje zator i ciśnienie. Może to spowodować opóźnienie rozwoju. Kraniosynostoza spowodowana przedwczesnym zamknięciem kości czaszki dziecka może różnić się w zależności od gotowanej kości.
Widok z góry czaszki zdrowego noworodka: Kości i szwy między nimi
Jakie są efekty?
Deformacja czaszki występuje, gdy szew zamyka się przedwcześnie. Zmiany kształtu pojawiają się u pacjentów w okolicach oczu i na twarzy w wyniku przedwczesnego zamknięcia szwów podstawy czaszki. Wczesne zamknięcie kości czaszki, które normalnie są otwarte po urodzeniu i zwykle otwarte do 4 roku życia po urodzeniu, może niekorzystnie wpłynąć na rozwój mózgu dziecka. Przedwczesne zamknięcie szwów powoduje, że mózg dziecka ma mniej miejsca na rozwój.
Kraniosynostoza może występować jako choroba izolowana lub może być składową wielu chorób u pacjenta z objawami.
Rodzaje kraniosynostozy:
Synostoza metopowa : Szew metopowy znajduje się pomiędzy ciemiączkiem a nosem. Przedwczesne zamknięcie tego szwu powoduje stan zwany trygonocefalem, zwany również trójkątną głową. U dziecka wydatny występ, spiczaste czoło zaczyna się na środku czoła i rozciąga się w dół, a odległość między oczami maleje.
Synostoza strzałkowa : Przedwczesne zamknięcie szwu strzałkowego powoduje stan zwany łódeczkowatym . Dziecko ma wystające czoło, długą głowę z przodu iz tyłu oraz kościsty występ za czaszką.
Synostoza koronalna : Synostoza koronalna może być jednostronna lub obustronna. U dziecka występują deformacje, takie jak odchylenie w górę oczodołu po uszkodzonej stronie i spłaszczenie występu oczodołu.
Synostoza lambdoidalna: Synostoza lambdoidalna jest rzadkim rodzajem synostozy. Synostoza lambdoidalna może być jednostronna lub obustronna. U dziecka spłaszczenie występuje z tyłu czaszki po uszkodzonej stronie.
Wydaje się, że szew prawy jest zamknięty po lewej stronie (synostoza koronalna: plagiocefalia)
Jak się stawia diagnozę?
Trudno jest zdiagnozować w macicy. W tym okresie szczegółowe USG mogą działać stymulująco. Zwykle diagnozę podejmuje się po urodzeniu. Rodzina lub pediatra często zauważa deformację głowy dziecka lub przedwczesne zamknięcie ciemiączka. Na twarzach niemowląt obserwuje się asymetryczny wygląd, zwłaszcza w kształcie oka i czaszki.
Ostateczną diagnozę kraniosynostozy poporodowej dokonuje się na podstawie zdjęć rentgenowskich czaszki i tomografii trójwymiarowej. Obrazowanie i testy rezonansu magnetycznego są wymagane w stanach objawowych.
Po rozpoznaniu ważne jest, czy choroba jest izolowana, czy też towarzyszy zespołowi. W przypadkach, gdy choroba jest izolowana, wysoki wskaźnik sukcesu uzyskuje się w leczeniu chirurgicznym. Jeśli jednak choroba ma charakter zespołowy, może to poważnie wpłynąć na rozwój mózgu.
Dlatego po rozpoznaniu lub podejrzeniu;
- Badanie dłoni i stóp dziecka
- Badanie MRI mózgu płodu
- Badanie struktur wewnątrzczaszkowych dziecka
- Konsultacja specjalistyczna w dziedzinie genetyki
- Badanie serca dziecka
- Konsultacja neurochirurga
- W przypadku historii rodzinnej lub zespołu chorobowego należy wykonać amniopunkcję.
Jakie są możliwości leczenia?
Nie można leczyć w macicy . Jednak interwencja chirurgiczna może być wykonana po ocenie przez neurochirurga poporodowego.
Jeśli szwy są zniekształcone bez zapięcia, to znaczy bez zrostu w kościach, te dzieci można leczyć za pomocą wykonanego na zamówienie kasku.
Leczenie chirurgiczne jest wymagane, jeśli kości zostaną zjednoczone po zamknięciu szwów. Interwencja chirurgiczna jest zwykle wykonywana u niemowląt w wieku od 3 miesięcy do 1 roku życia. Zabieg chirurgiczny jest wykonywany zarówno ze względów kosmetycznych, jak i poprzez odciążenie mózgu, aby zapobiec rozwojowi.
Leczenie chirurgiczne można przeprowadzić dwoma metodami, otwartą i zamkniętą (endoskopową). Podczas operacji wrzące kości są oddzielane od siebie. W niektórych przypadkach po operacji konieczne jest noszenie kasku. W rzadkich przypadkach podczas obserwacji może być wymagana powtórna operacja.
Obserwacja pooperacyjna
Po operacji należy dokładnie monitorować funkcje życiowe i równowagę krwi pacjenta. W szpitalu pacjenci wypisywani są zwykle po całodziennym pobycie. Jeśli po operacji będzie używany hełm, należy go używać w sposób umożliwiający wzrost po bokach, który zapobiega wzrostowi głowy z przodu iz tyłu. Należy go przestrzegać przez wiele lat.
